Αιφνίδιος θάνατος των νέων στην Ελλάδα

Ευαγγελία Καρβούνη, Άρης Αναστασάκης, Χαρά Σπηλιοπούλου*, Άρτεμησία Θεοπίστου, Άγγελος Ρηγόπουλος, Νίκος Πρωτονοτάριος, Ανταλένα Τσατσοπούλου, Ηλίας Σεβδαλής, Σταμάτης Θεοχάρης**, Εμμανουήλ Νόνας***, Χριστόδουλος Στεφανάδης, Μανώλης Αγαπητός**, Αντώνιος Κουτσελίνης*, Παύλος Τούτουζας

Καρδιολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Πρόγραμμα «Φειδιππίδης»
Εργαστήριο Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας Πανεπιστημίου Αθηνών*
Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής Πανεπιστημίου Αθηνών**
Ιατροδικαστική Υπηρεσία Αθηνών***

Αιφνίδιος θάνατος στους νέους
Διεύθυνση για επικοινωνία
Ευαγγελία Καρβούνη
Λεωφ. Βασ. Σοφίας 110
115 27 Αθήνα
Τηλ. 7481305
Fax: 7778652

ΠΕΡΙΛΗΨΗ

Εισαγωγή: Ο αιφνίδιος θάνατος στους νέους αποτελεί ένα σχετικά σπάνιο φαινόμενο, με σημαντικές όμως κοινωνικές προεκτάσεις. Επιδημιολογικές μελέτες του αιφνιδίου θανάτου στους νέους από διάφορα κέντρα έχουν δείξει σημαντικές διαφορές ως προς τη συχνότητα και την αιτιολογία του φαινομένου αυτού. Σκοπός της μελέτης αυτής είναι να καταγράψουμε τις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου που συμβαίνουν σε ένα πληθυσμό νέων της χώρας μας και να διερευνήσουμε την αιτιολογία τους.
Υλικό-Μέθοδοι: Υλικό της μελέτης αποτέλεσαν οι διαδοχικές περιπτώσεις αιφνιδίου (μη τραυματικού) θανάτου νέων (ηλικίας <35 ετών) που νεκροτομήθηκαν στο Εργαστήριο Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας του Πανεπιστημίου Αθηνών και στην Ιατροδικαστική Υπηρεσία Αθηνών σε διάστημα 22 μηνών καθώς και οι περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) (σε άτομα ηλικίας <35 έτη) που συνέβησαν στα Νοσοκομεία της Αττικής, της υπόλοιπης Στερεάς Ελλάδας, των Κυκλάδων και των Δωδεκανήσων κατά το παραπάνω διάστημα. Αιφνίδιοι θάνατοι σε βρέφη (<1 έτος) αποκλείσθηκαν από τη μελέτη. Καταγράψαμε τις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου που συνέβησαν κατά το παραπάνω διάστημα και διερευνήσαμε την αιτιολογία τους με βάση την ιατροδικαστική έκθεση νεκροψίας-νεκροτομής. Αναδρομικά αναζητήθηκαν στοιχεία από το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό των θυμάτων του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου καθώς και για τις συνθήκες επέλευσης του.
Αποτελέσματα: Καταγράψαμε 33 διαδοχικές περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου και δύο περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) σε ένα πληθυσμό νέων σε διάστημα 22 μηνών (24 άνδρες, 11 γυναίκες), μέσης ηλικίας 24.4(+ -)9.2 έτη. Η συχνότητα του αιφνιδίου θανάτου/καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) υπολογίσθηκε περίπου σε 1 περίπτωση/100.000 άτομα πληθυσμού ηλικίας μικρότερης από 35 έτη ετησίως. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων παρατηρήθηκε κατά τους καλοκαιρινούς μήνες. Σε 23 (72%) περιπτώσεις ο αιφνίδιος θάνατος οφείλονταν σε καρδιακά αίτια. Τα αίτια αιφνιδίου καρδιακού θανάτου ήταν η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, οι συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, η αθηρωματική στεφανιαία νόσος, η μυοκαρδίτιδα, η στένωση ισθμού αορτής και η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας. Σε 11 (48%) περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου προϋπήρχαν συμπτώματα, ενώ σε 5 (22%) υπήρχε ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια. Σε 14 (61%) περιπτώσεις υπήρχαν προηγούμενα συμπτώματα ή/και οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου. Σε  15 (65%) περιπτώσεις ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συνέβη στην ηρεμία και σε 8 (35%) περιπτώσεις κατά την άσκηση ή την έντονη καθημερινή δραστηριότητα. Σε 7 (30%) περιπτώσεις αναφέρεται από το ιστορικό των θυμάτων του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου ενασχόληση με τον αθλητισμό.
Συμπεράσματα: Η συχνότητα του αιφνιδίου θανάτου (αιφνίδιοι θάνατοι και επιτυχείς ανανήψεις καρδιακής ανακοπής) στον πληθυσμό νέων που μελετήσαμε υπολογίζεται περίπου σε 1 περίπτωση/100.000 άτομα πληθυσμού νέων ετησίως (κατά μέσο όρο 1,5 αιφνίδιοι θάνατοι νέων ανά μήνα). Σε ποσοστό 72% οφείλεται σε αμιγώς καρδιακά αίτια. Το συχνότερο αίτιο αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στους νέους είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, με λιγότερο συχνά αίτια τις συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, την αθηρωματική στεφανιαία νόσο, τη στένωση του ισθμού της αορτής, τη μυοκαρδίτιδα και την αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας. Ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων συμβαίνει κατά την άσκηση ή την έντονη καθημερινή δραστηριότητα. Στην πλειοψηφία  των περιπτώσεων καρδιακού αιφνιδίου θανάτου υπάρχει ιστορικό συμπτωμάτων ή/και οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου.
 

Λέξεις ευρετηρίου: αιφνίδιος θάνατος; καρδιακός; νέοι; επιδημιολογία; αιτιολογία
 
 
 
 

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Ο αιφνίδιος θάνατος των νέων, παρά το γεγονός ότι αποτελεί σπάνιο φαινόμενο, εμφανίζει σημαντικές κοινωνικές επιπτώσεις. Υπάρχουν ελάχιστα δημογραφικά δεδομένα σχετικά με τον αιφνίδιο θάνατο στους νέους. Τα δεδομένα μελετών σε μεγάλους πληθυσμούς έδειξαν ότι η συχνότητα του αιφνιδίου θανάτου στους νέους κυμαίνεται από 0.8 μέχρι 8.5 ανά 100.000 άτομα πληθυσμού νέων ετησίως. 1-14  Όσον αφορά συγκεκριμένους νεανικούς πληθυσμούς, όπως για παράδειγμα οι αθλούμενοι έφηβοι (μαθητές Γυμνασίου-Λυκείου), η επίπτωση του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου υπολογίσθηκε σε 1/200.000 αθλούμενους νέους ετησίως. 15
Ο αιφνίδιος θάνατος συχνά οφείλεται σε καρδιαγγειακά αίτια 11,13, ενώ τα αίτια του καρδιαγγειακού αιφνιδίου θανάτου στους νέους (ηλικίας <35 έτη) διαφέρουν από εκείνα ατόμων μεγαλύτερης ηλικίας. Έτσι, ενώ η αθηρωματική στεφανιαία νόσος αποτελεί τη συχνότερη αιτία θανάτου σε άτομα μέσης και προχωρημένης ηλικίας 16,17 , σε άτομα μικρότερης ηλικίας (<35 έτη) έχουν ανακοινωθεί αντιφατικά αποτελέσματα σχετικά με τα συχνότερα αίτια του φαινομένου 11,13,14,18.  Σε μελέτη νεανικού αιφνιδίου θανάτου που έγινε στην περιοχή Veneto της Ιταλίας 11 φάνηκε ότι η αθηρωματική στεφανιαία νόσος αποτελούσε το συχνότερο αίτιο και στους νέους (<35 ετών), με λιγότερο συχνά αίτια την αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (πιο συχνή όμως από την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια), την πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, τις ανωμαλίες του συστήματος αγωγής, τις συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, τη μυοκαρδίτιδα και την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Αντίθετα, σε μελέτη αιφνίδιου θανάτου σε νέους αθλητές 18, που ανακοινώθηκε από το κέντρο Heart Institute Foundation της Μινεάπολης των ΗΠΑ, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποτελούσε το συχνότερο αίτιο αιφνιδίου θανάτου, με λιγότερο συχνά αίτια τις συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, τη στένωση αορτικής βαλβίδας, τη μυοκαρδίτιδα, την αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας, τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, την πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας και την αθηρωματική στεφανιαία νόσο.
Οι διαφορές που παρατηρούνται στην επιδημιολογία του αιφνιδίου θανάτου σε μελέτες που προέρχονται από διάφορες χώρες, υποσημαίνουν τόσο τη διαφορά στην επίπτωση των νοσημάτων που ευθύνονται για αιφνίδιο θάνατο, όσο και τη διαφορά στην κλινική τους έκφραση. Το γεγονός ότι πολλά από τα νοσήματα του καρδιαγγειακού συστήματος που ευθύνονται για αιφνίδιο θάνατο εμφανίζουν γενετικό υπόστρωμα (υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια19, σύνδρομο μακρού QT20, σύνδρομο Marfan21, αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας 22, σύνδρομο Brugada23) καθιστά τις διαφορές αυτές ενδεικτικές της διαφορετικής γενετικής δεξαμενής που χαρακτηρίζει ένα πληθυσμό.24
Στη χώρα μας δεν έχει επιχειρηθεί μέχρι σήμερα συστηματική καταγραφή των περιπτώσεων αιφνιδίου θανάτου στους νέους και δεν είναι γνωστό αν τα συχνότερα αίτια και τα δημογραφικά χαρακτηριστικά του αιφνιδίου θανάτου των νέων συμφωνούν με εκείνα των άλλων χωρών. Οι μόνες μελέτες που έχουν γίνει με αντικείμενο νοσήματα που ευθύνονται για τον αιφνίδιο θάνατο των νέων, όπως η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια25,26 και η νόσος της Νάξου27,28, αφορούν την κλινική πορεία και πρόγνωση των νοσημάτων αυτών στην Ελλάδα. 
Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στην παρούσα μελέτη θα συμβάλλουν στη διαμόρφωση στρατηγικών παρέμβασης για την πρόληψη του αιφνιδίου θανάτου στους νέους στη χώρα μας.
Πρώτος στόχος της μελέτης μας είναι η καταγραφή της επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου στην  περιοχή Αττικής, υπόλοιπης Στερεάς Ελλάδας, Κυκλάδων και Δωδεκανήσων. Αιφνίδιοι θάνατοι που συμβαίνουν στις περιοχές αυτές παραπέμπονται για νεκροτομική μελέτη στο Εργαστήριο Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας του Πανεπιστημίου Αθηνών και την Ιατροδικαστική Υπηρεσία Αθηνών. Μια πρώτη κλασική προσέγγιση του προβλήματος αυτού είναι η συλλογή στοιχείων από τις Ιατρoδικαστικές Υπηρεσίες στις περιοχές που 
αναφερόμαστε, περιορίζοντας έτσι το υλικό μας μόνο στις περιπτώσεις που μελετήθηκαν νεκροτομικά. Λόγω όμως των ιδιαιτεροτήτων των Yπηρεσιών Yγείας της χώρας μας και των προκαταλήψεων (θρησκευτικών και μη) των Ελλήνων, γνωρίζαμε εκ των προτέρων ότι ένας αριθμός αιφνιδίων θανάτων νέων θα διέφευγε. Για να αντιμετωπίσουμε το θέμα αυτό δημιουργήσαμε ένα πιλοτικό δίκτυο που αποτελούνταν από τα κεντρικά Νοσοκομεία της Αττικής, τα περιφερικά Νοσοκομεία των περιοχών αναφοράς καθώς και το Εθνικό Κέντρο Άμεσης Βοήθειας (ΕΚΑΒ), και συλλέξαμε μέσα από αυτό πληροφορίες για τις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου που φθάνουν στα Νοσοκομεία και για τις περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής που αντιμετωπίζονται με επιτυχία (aborted sudden death).
Δεύτερος στόχος της μελέτης μας είναι η διευκρίνιση της αιτιολογίας του νεανικού αιφνιδίου θανάτου με βάση τα αποτελέσματα της νεκροτομικής μελέτης, ενώ παράλληλα θα σχολιασθούν οι περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής νέων που αντιμετωπίσθηκαν με επιτυχία (aborted sudden death).
 

Υλικό και μέθοδος

Α)Μελέτη της επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου

Υλικό της μελέτης αποτέλεσαν οι διαδοχικές περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου και καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) νέων (ηλικίας <35 έτη) που καταγράφηκαν στην περιοχή της Αττικής, της υπόλοιπης Στερεάς Ελλάδας, των Κυκλάδων και των Δωδεκανήσων μέσω του δικτύου «Φειδιππίδης», το οποίο συνέλεξε πληροφορίες από το Εργαστήριο Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας του Πανεπιστημίου Αθηνών, την Ιατροδικαστική Υπηρεσία Αθηνών, τα κεντρικά και περιφερικά Νοσοκομεία των παραπάνω περιοχών και το Εθνικό Κέντρο Άμεσης Βοήθειας (ΕΚΑΒ), από τον Οκτώβριο 1997 μέχρι τον Ιούλιο 1999. Ο πληθυσμός αναφοράς της μελέτης μας αποτελείται από τον πληθυσμό νέων ηλικίας 1 έως 35 ετών, που καταγράφηκαν στις παραπάνω περιοχές κατά την απογραφή του 1991 (περίπου 2.200.000 άτομα νεανικού πληθυσμού).
Περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου σε βρέφη ηλικίας μικρότερης του 1 έτους αποκλείσθηκαν από τη μελέτη. Επίσης αποκλείσθηκαν από τη μελέτη περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου νέων στις οποίες η τοξικολογική εξέταση έδειξε ανιχνεύσιμα επίπεδα φαρμακευτικών ουσιών (κοκαίνη, ηρωίνη, τρικυκλικά, δηλητήρια, αλκοόλ).
Ως αιφνίδιος θάνατος ορίσθηκε ο μη αναμενόμενος, μη τραυματικός θάνατος ενός φαινομενικά φυσιολογικού ατόμου, που οφείλεται σε φυσικά αίτια και συμβαίνει αμέσως ή εντός 6 ωρών από την εμφάνιση των οξέων συμπτωμάτων και σημείων 14. Σε περίπτωση που δεν υπήρχε παρουσία μαρτύρων, ο θάνατος θεωρήθηκε αιφνίδιος, εφ’ όσον το διάστημα που μεσολάβησε από τη στιγμή που το άτομο  έγινε ορατό για τελευταία φορά μέχρι τη στιγμή ανευρέσεως του πτώματος ήταν μικρότερο από 6 ώρες. 
Παρά το γεγονός ότι στο υλικό της μελέτης μας συμπεριλήφθηκαν οι περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής (cardiac arrest) που αντιμετωπίσθηκε με επιτυχία (aborted sudden death), για μεθοδολογικούς λόγους (σύγκριση με προηγούμενες μελέτες) οι περιπτώσεις αυτές, ενώ συμπεριλαμβάνονται στον υπολογισμό της επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό αναφοράς, τελικά  δεν συμπεριλαμβάνονται  στην περαιτέρω ανάλυση των αποτελεσμάτων.
Επίσης, δεν συμπεριλαμβάνεται στην ανάλυση των αποτελεσμάτων η μία περίπτωση αιφνιδίου θανάτου που δεν μελετήθηκε νεκροτομικά.

Β)Μελέτη της αιτιολογίας του αιφνιδίου θανάτου

Η αιτία θανάτου καθορίσθηκε με βάση την ιατροδικαστική έκθεση νεκροψίας-νεκροτομής. Παθολογοανατομική εξέταση της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων έγινε όπου κρίθηκε αναγκαίο από ιατροδικαστικής πλευράς. Οι καρδιές των θυμάτων του αιφνιδίου θανάτου που μελετήθηκαν παθολογοανατομικά τοποθετήθηκαν σε φορμόλη και στάλθηκαν στο Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής και το Εργαστήριο Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας του Πανεπιστημίου Αθηνών. 
Η μακροσκοπική εξέταση της καρδιάς περιλάμβανε μέτρηση του βάρους της καρδιάς, του πάχους των τοιχωμάτων, των διαστάσεων των καρδιακών κοιλοτήτων καθώς και έλεγχο των στεφανιαίων αρτηριών, της αορτής και των καρδιακών βαλβίδων. Η έκφυση, η πορεία καθώς και η βατότητα των μεγάλων επικαρδιακών στεφανιαίων αρτηριών μελετήθηκαν λεπτομερώς, με τη λήψη εγκάρσιων τομών ανά διάστημα 3mm.
Τα τμήματα των εγκάρσιων τομών των στεφανιαίων αρτηριών καθώς και διατοιχωματικό μυοκάρδιο από τα ελεύθερα τοιχώματα και το μεσοκοιλιακό διάφραγμα εξετάσθηκαν ιστολογικά. Συγκεκριμένα αναζητήθηκαν η ύπαρξη υπερτροφίας των μυοκαρδιακών κυττάρων, η παρουσία διαταραχής της αρχιτεκτονικής τους (myocardial dissaray), και η παρουσία διάμεσης ίνωσης και διήθησης του διαμέσου υποστρώματος (λίπος, φλεγμονώδη κύτταρα). Η ιστολογική διάγνωση έγινε με βάση κριτήρια που έχουν περιγραφεί σε προηγούμενες μελέτες.14
Αναδρομικά αναζητήθηκαν στοιχεία από το ατομικό ιστορικό των θυμάτων (προϋπάρχοντα συμπτώματα, ενασχόληση με τον αθλητισμό) και το οικογενειακό ιστορικό (ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια). Επίσης αναζητήθηκαν στοιχεία σχετικά με τις συνθήκες επέλευσης του αιφνιδίου θανάτου (εποχή, δραστηριότητα κατά τη στιγμή του συμβάντος).

Στατιστική: Κατά τη στατιστική επεξεργασία των αποτελεσμάτων χρησιμοποιήθηκε το μη παραμετρικό κριτήριο Wilcoxon Mann-Whitney για την ανάλυση ποσοτικών μεταβλητών (σύγκριση μέσης ηλικίας μεταξύ των δύο φύλων). Στατιστικά σημαντικές θεωρήθηκαν διαφορές με p value<0.05.
 

Αποτελέσματα

Από τον Οκτώβριο 1997 μέχρι τον Ιούλιο 1999 (διάστημα 22 μηνών) καταγράφηκαν 33 διαδοχικές περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου (σε 32 έγινε νεκροτομή) και δύο περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής που ανένηψαν με επιτυχία (aborted sudden death) νέων (<35 έτη)  στην περιοχή της Αττικής, της υπόλοιπης Στερεάς Ελλάδας, των Κυκλάδων και των Δωδεκανήσων. (Πίνακας 1) 

ΠΙΝΑΚΑΣ 1

Περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου και καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη	Αριθμός περιπτώσεων
Νεκροτομηθέντες αιφνίδιοι θάνατοι	32
Μη νεκτροτομηθέντες αιφνίδιοι θάνατοι	1
Καρδιακή ανακοπή με επιτυχή ανάνηψη	2
Σύνολο	35

Πιν. 1 Περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου και καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη
Tabl. 1 Cases of sudden death and aborted sudden death
 

Δεν παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά στη μέση ηλικία μεταξύ των δύο φύλων τόσο στο συνολικό πληθυσμό όσο και στις υποομάδες της μελέτης (σύνολο νεκροτομηθέντων και σύνολο καρδιακού αιφνιδίου θανάτου). 

Α)Επίπτωση αιφνιδίου θανάτου στον συνολικό πληθυσμό της μελέτης 

Η συχνότητα του αιφνιδίου θανάτου υπολογίσθηκε περίπου σε 1 περίπτωση /100.000 νέους ηλικίας μικρότερης από 35 έτη ετησίως (κατά μέσο όρο 1,5 αιφνίδιοι θάνατοι νέων ανά μήνα).
Η μέση ηλικία των θυμάτων του αιφνίδιου θανάτου ήταν 24.4?9.2 έτη. Η κατανομή των περιπτώσεων του αιφνιδίου θανάτου ανά ηλικία φαίνεται στο (Σχ.1) 

Οι 24 (69%) περιπτώσεις αφορούσαν άνδρες (μέσης ηλικίας 25.1?9.6) και οι 11 (31%) περιπτώσεις γυναίκες (μέσης ηλικίας 22.9?8.6). (Σχ. 2) 

Η μεγαλύτερη συχνότητα περιπτώσεων αιφνιδίου θανάτου παρατηρήθηκε κατά τους καλοκαιρινούς μήνες. (Σχ. 3)

 

Β)Αιτιολογία αιφνιδίου θανάτου στις περιπτώσεις που μελετήθηκαν νεκροτομικά

Μελετήθηκαν νεκροτομικά 32 περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου νέων. Οι 21 περιπτώσεις αφορούσαν άνδρες (μέση ηλικία 25.0?9.9 έτη) και οι 11 περιπτώσεις γυναίκες (μέση ηλικία 22.9?8.6 έτη). (Σχ. 4) 

Τα αίτια του αιφνιδίου  θανάτου φαίνονται στον Πίνακα. 2
Όσον αφορά την αιτιολογία του αιφνιδίου θανάτου, στις 23(72%) περιπτώσεις ο θάνατος οφείλονταν σε καρδιακά αίτια. Τα αίτια αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στον πληθυσμό μας ήταν η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (19%), οι συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών (16%) (Πίνακας. 3), η αθηρωματική στεφανιαία νόσος (13%), η μυοκαρδίτιδα (13%), η στένωση ισθμού αορτής (13%), και η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (6%) (συμπεριλαμβάνεται και η νόσος Νάξου). 
Σε 6 (19%) περιπτώσεις δεν βρέθηκε αιτία θανάτου ούτε παθολογικά ευρήματα από την καρδιά («φυσιολογική καρδιά») .
Στις υπόλοιπες 3 περιπτώσεις (9%) τα αίτια ήταν εξωκαρδιακά. Συγκεκριμένα 2 περιπτώσεις οφείλονταν σε αγγειακά αίτια (ρήξη ανευρύσματος νεφρικής αρτηρίας και πνευμονική εμβολή από αμνιακό υγρό) και μία περίπτωση σε οξεία κεραυνοβόλο μηνιγγίτιδα (σύνδρομο Waterhouse-Friedrichsen). 

Σε μία περίπτωση στένωσης ισθμού της αορτής παρατηρήθηκε εκσεσημασμένη υπερτροφία (4,5 εκ) των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας και διπλό στόμιο έκφυσης της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας. Στην περίπτωση αυτή, παρά το γεγονός ότι ο θάνατος αποδόθηκε στη στένωση του ισθμού της αορτής και δεν έγινε ιστολογική εξέταση της καρδιάς, το ενδεχόμενο της συνύπαρξης υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας δεν μπορεί να αποκλεισθεί.
Στη μελέτη μας η περίπτωση αυτή συμπεριλήφθηκε στις περιπτώσεις στένωσης ισθμού αορτής με βάση την ιατροδικαστική έκθεση.

Γ) Καρδιακός αιφνίδιος θάνατος

Σε 23 (72%) περιπτώσεις ο θάνατος οφείλονταν σε αμιγώς καρδιακά αίτια ( τα αίτια του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου φαίνονται επίσης στον Πίνακα 2).  Οι 17 περιπτώσεις αφορούσαν άνδρες (μέση ηλικία 24.8?10.5) και οι 6 περιπτώσεις γυναίκες (μέση ηλικία 19.6?8.9). (Σχ. 5)

Σε  15 (65%) περιπτώσεις ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συνέβη κατά την ηρεμία και σε 8 (35%) περιπτώσεις κατά την άσκηση ή την έντονη καθημερινή δραστηριότητα. (Σχ.6)

Σε 11 (48%) περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου προϋπήρχαν συμπτώματα, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις (52%) ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συνέβη σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν ήταν συγκοπτικά επεισόδια σε 3 περιπτώσεις (13%), προσυγκοπτικά επεισόδια σε 3 περιπτώσεις (13%), αίσθημα παλμών σε 3 περιπτώσεις (13%) και πόνος στο στήθος σε 2 περιπτώσεις (9%). (Σχ.7).

Σε 5 (22%) περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου υπήρχε ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια (Σχ. 8). 

Οι 3 περιπτώσεις αφορούσαν την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, μία περίπτωση τη νόσο της Νάξου και μία περίπτωση συγγενή ανωμαλία των στεφανιαίων αρτηριών. Αξιοσημείωτο είναι ότι σε μία περίπτωση αιφνιδίου θανάτου με «φυσιολογική καρδιά» υπήρχε ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια. 
Στον πληθυσμό της μελέτης μας υπήρχαν 14 (61%) περιπτώσεις με συμπτώματα ή/και ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια. (Σχ. 9)

Σε 7 (30%) περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου αναφέρεται ενασχόληση των θυμάτων με τον αθλητισμό (Σχ.10). 

Μάλιστα σε 2 περιπτώσεις τα θύματα του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου ήταν μέλη επαγγελματικών αθλητικών ομάδων (βόλλευ, δρόμος ταχύτητας) και ο αιφνίδιος θάνατος συνέβη κατά τη διάρκεια αθλητικής δραστηριότητας.
Τα αίτια του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου στους αθλητές αυτούς ήταν μυοκαρδίτιδα και υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.
 
 
 
 

Δ) Καρδιακή ανακοπή με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death)

Καταγράψαμε δύο περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) στο πληθυσμό νέων που μελετήσαμε. Και οι δύο περιπτώσεις οφείλονταν σε υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Κατά τη στιγμή της ανακοπής στη μία περίπτωση καταγράφηκε κοιλιακή ταχυκαρδία που εκφυλίσθηκε σε κοιλιακή μαρμαρυγή και στην άλλη άσφυγμη κοιλιακή ταχυκαρδία (pulseless VT). Οι περιπτώσεις αυτές αφορούσαν νέους ανθρώπους φαινομενικά φυσιολογικούς, και σε μία περίπτωση συνέβη εκτός Νοσοκομείου ενώ στην άλλη λίγες ώρες αφού ο ασθενής εισήχθη στο Νοσοκομείο εκτάκτως μετά από συγκοπτικό επεισόδιο. Και στις δύο περιπτώσεις ακολούθησε η εμφύτευση απινιδωτή (ICD).
 
 

Συζήτηση

Στην παρούσα μελέτη επιχειρείται για πρώτη φορά στη χώρα μας μια συστηματική καταγραφή του αιφνιδίου θανάτου στους νέους (<35 ετών) και διερευνάται η αιτιολογία του.
Η καταγραφή του αιφνίδιου θανάτου στους νέους έχει επιχειρηθεί από κέντρα των ΗΠΑ, του Καναδά και της Ιταλίας και έχουν ανακοινωθεί αίτια με διαφορετική συχνότητα. 1-14,18  Οι αποκλίσεις αυτές μπορούν ίσως να ερμηνευτούν από γενετικές διαφορές των πληθυσμών στους οποίους μελετήθηκε το φαινόμενο.
 

Επιδημιολογία

Η συχνότητα του φαινομένου στη δική μας μελέτη (1/100.000 άτομα πληθυσμού ηλικίας <35 ετών ετησίως) είναι σύμφωνη με εκείνη άλλων μελετών. 1,14   Αυτό για την περιοχή που αναφερόμαστε μεταφράζεται κατά μέσο όρο σε 1,5 αιφνίδιους θανάτους νέων ανά μήνα. 
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες (στένωση πνευμονικής αρτηρίας, τετραλογία Fallot, μετάθεση μεγάλων αγγείων) είναι γνωστό ότι αποτελούν αίτιο αιφνιδίου  θανάτου στους νέους.13  Στη μελέτη μας είναι λίγες οι περιπτώσεις συγγενών καρδιοπαθειών (συγκεκριμένα στένωσης ισθμού αορτής). Ο λόγος πιθανόν είναι ότι στις περιπτώσεις αυτές είναι γνωστό το ιστορικό της καρδιοπάθειας ή/και ο θάνατος συμβαίνει κατά τη νοσηλεία σε νοσοκομείο και έτσι δεν διερευνώνται νεκροτομικά. 
Επίσης, στο ενδεχόμενο η παρατηρούμενη επίπτωση αιφνιδίου θανάτου στο νεανικό πληθυσμό της μελέτης μας να υποεκτιμάται συμβάλει και το γεγονός 
ότι ένας αριθμός αιφνιδίων θανάτων της περιοχής Αττικής-Πειραιά διερευνάται νεκροτομικά στην Ιατροδικαστική Υπηρεσία Πειραιά, από όπου δεν είχαμε ομαλή ροή δεδομένων.
Η μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης του αιφνιδίου θανάτου στους άνδρες που παρατηρήθηκε στη μελέτη μας, συμφωνεί με εκείνη προηγούμενων μελετών.13

Αιτιολογία αιφνιδίου θανάτου

Όσον αφορά την αιτιολογία του αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό νέων που μελετήσαμε, τα αίτια που ανευρέθηκαν συμφωνούν με εκείνα προηγούμενων μελετών 13,18 , όπου η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί μια από τις πρώτες  αιτίες νεανικού αιφνιδίου θανάτου.
Στην Ιταλία η αιτιολογία του αιφνιδίου θανάτου φαίνεται ότι αποκλίνει των διεθνών δεδομένων. 11,14   Το φαινόμενο αυτό ενδεχομένως να οφείλεται σε διαφορετική ‘γενετική δεξαμενή’ που εμφανίζεται στον πληθυσμό της περιοχής του Veneto . Ένα  φαινόμενο δηλαδή τοπικό,  ανάλογο με την εμφάνιση της νόσου της Νάξου στην Ελλάδα και την περιοχή του Αιγαίου. 

Τα αίτια αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στον πληθυσμό νέων που μελετήσαμε ήταν η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (19%), οι συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών (16%), η αθηρωματική στεφανιαία νόσος (13%), η μυοκαρδίτιδα (9%), η στένωση ισθμού αορτής (9%) και η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (6%). 
Στις περιπτώσεις με συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι δεν υπήρχε καμία περίπτωση έκφυσης της αρτηρίας από τον αντίπλευρο κόλπο του Valsalva, σε αντίθεση με τα ευρήματα άλλων μελετών.29 Όλες οι περιπτώσεις ανώμαλης έκφυσης αφορούσαν έκτοπη έκφυση από το σύστοιχο κόλπο και ανώμαλη πορεία.
Το γεγονός ότι οι ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων αποτελούν τη δεύτερη αιτία αιφνίδιου θανάτου πρέπει να μας απασχολήσει άμεσα από πλευράς διαγνωστικής. Το διαθωρακικό υπερηχογράφημα μπορεί να βοηθήσει, αν και η ευαισθησία του δεν είναι ικανοποιητική. Στους συμπτωματικούς δε νέους που δεν βρίσκουμε άλλα αίτια των συμπτωμάτων τους πρέπει να προχωρούμε σε περαιτέρω έλεγχο με στεφανιογραφία.30
 

Αιφνίδιοι θάνατοι με φυσιολογική καρδιά

Ενδιαφέρον επίσης παρουσιάζει ο μεγάλος αριθμός περιπτώσεων αιφνιδίου θανάτου με «φυσιολογική καρδιά» (19%). Το εύρημα αυτό θα μπορούσε να αποδοθεί στη μη λεπτομερή εξέταση του συστήματος αγωγής της καρδιάς, γεγονός που αποτελεί και ένα περιορισμό της μελέτης μας. Είναι γνωστό ότι παθολογικές αλλοιώσεις του συστήματος αγωγής ευθύνονται  για αιφνίδιο θάνατο.31 
Επίσης θα μπορούσε να αποδοθεί στις δυσκολίες που υπάρχουν στην ιστολογική διάγνωση της μυοκαρδίτιδας. 32,33 Είναι γνωστό ότι η ιστολογική διάγνωση της μυοκαρδίτιδας με βάση τα κριτήρια του Dallas34  εμφανίζει μικρή ευαισθησία, ενώ η ανοσοιστολογική μελέτη ανιχνεύει με μεγαλύτερη ευαισθησία την παρουσία της νόσου 33. Η μη εκτέλεση ανοσοιστολογικής μελέτης στις καρδιές που μελετήσαμε θα μπορούσε δυνητικά να ευθύνεται για την υποεκτίμηση της συχνότητας της μυοκαρδίτιδας ως αίτιο αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό νέων που μελετήσαμε. 
Εξάλλου, είναι γνωστό ότι ο αιφνίδιος θάνατος μπορεί να συμβεί απουσία δομικών αλλοιώσεων της καρδιάς. Τυπικά παραδείγματα παθολογικών καταστάσεων που προδιαθέτουν για αιφνίδιο θάνατο, εμφανίζουν οικογενή χαρακτήρα και ανήκουν σε αυτή την κατηγορία είναι το σύνδρομο του μακρού QT 21 και το σύνδρομο Brugada 23 . Το ενδεχόμενο ένας αριθμός αιφνιδίων θανάτων στον πληθυσμό μας να οφείλεται σε αυτά τα αίτια δεν είναι δυνατό να αποκλεισθεί. Ο έλεγχος των οικογενειών και η γενετική ανάλυση θα συμβάλουν στη διευκρίνιση τέτοιων περιπτώσεων. Στοιχείο που ενισχύει τα παραπάνω είναι η παρουσία οικογενειακού ιστορικού αιφνιδίου θανάτου σε μια περίπτωση αιφνιδίου θανάτου με «φυσιολογική καρδιά» στη μελέτη μας.
 

Προϋπάρχοντα συμπτώματα- Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου

Η παρουσία προηγούμενων συμπτωμάτων (κυρίως συγκοπτικά - προσυγκοπτικά επεισόδια και αίσθημα παλμών) στις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου νέων καθιστά αναγκαίο τον προσεκτικό και λεπτομερή έλεγχο οποιουδήποτε νέου ατόμου που αναφέρει τέτοια συμπτώματα. Η σημασία του γεγονότος ότι η παρουσία τέτοιων προειδοποιητικών συμπτωμάτων μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση ενός νοσήματος του καρδιαγγειακού συστήματος που ευθύνεται για αιφνίδιο θάνατο είναι προφανής. Η διαστρωμάτωση του κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο στο άτομο αυτό και η εφαρμογή στρατηγικών πρόληψης του αιφνιδίου θανάτου μπορεί να συμβάλλει στην αποτροπή ενός τέτοιου καταστροφικού γεγονότος. 35
Οι περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου με θετικό οικογενειακό ιστορικό  για αιφνίδιο θάνατο αφορούσαν την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, τη νόσο της Νάξου και σε μία περίπτωση τις συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Στην τελευταία αυτή περίπτωση υπήρχε ιστορικό αιφνιδίων θανάτων που οφείλονταν σε συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Η οικογενής εμφάνιση των συγγενών ανωμαλιών των στεφανιαίων αρτηριών εμφανίζει ιδιαίτερο ενδιαφέρον και η συγκεκριμένη οικογένεια πρόκειται να μελετηθεί με γενετική ανάλυση.
Το γεγονός ότι 14 (61%) περιπτώσεις αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στο νεανικό πληθυσμό που μελετήσαμε παρουσίαζαν συμπτώματα ή/και ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια καταδεικνύει τη δυνατότητα να καταγραφούν έγκαιρα τα στοιχεία αυτά και να υπάρξει ιατρική παρέμβαση. Η ανίχνευση ασυμπτωματικών μορφών τέτοιων νοσημάτων, χωρίς μάλιστα ιστορικό αιφνιδίου θανάτου ή κληρονομικού καρδιαγγειακού νοσήματος στην οικογένεια, συνεχίζει να αποτελεί ένα μεγάλο πρόβλημα στην πρόληψη του νεανικού αιφνιδίου θανάτου .
 
 

Άσκηση- Αθλητική δραστηριότητα

Ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων αιφνιδίου καρδιακού θανάτου (35%) συμβαίνει κατά την άσκηση ή την έντονη καθημερινή δραστηριότητα. Επίσης συμβαίνει σε άτομα που αναπτύσσουν ενεργό αθλητική δραστηριότητα (30%). Το γεγονός ότι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος μπορεί να συμβεί σε άτομα χωρίς προηγούμενα συμπτώματα και χωρίς ιστορικό αιφνιδίου θανάτου στην οικογένεια, καθιστά ανεπαρκή την παρουσία αυτών των δύο στοιχείων στην εκτίμηση του κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο σε ένα νέο άτομο που πρόκειται να αθληθεί. Η πιο αποδοτική στρατηγική για τον καρδιολογικό έλεγχο των νέων που αθλούνται αποτελεί αντικείμενο διαφωνίας στη βιβλιογραφία. 14,35,36
Σίγουρο πάντως είναι ότι η αποφυγή έντονης άσκησης και συμμετοχής σε συναγωνιστικά αθλήματα από τα άτομα με νόσο του καρδιαγγειακού συστήματος που ευθύνεται για αιφνίδιο θάνατο μπορεί να συμβάλει στη μείωση του αριθμού τέτοιων περιπτώσεων αιφνιδίου θανάτου. 
Σήμερα οι στρατηγικές πρόληψης αιφνιδίου καρδιακού θανάτου των νέων συγκεντρώνουν τις προσπάθειες τους στον εντοπισμό των βουβών (ασυμπτωματικών) μορφών των κληρονομικών καρδιαγγειακών νοσημάτων. Ένα μοντέλο που ήδη αναπτύσσεται στη χώρα μας είναι ο έλεγχος των οικογενειών ασθενών με γνωστό νόσημα της καρδιάς καθώς και ο έλεγχος οικογενειών που έχουν πληγεί από νεανικό αιφνίδιο θάνατο. Ένας τρίτος άξονας αυτής της προσπάθειας, που σταδιακά αναπτύσσεται με τη στήριξη της Γενικής Γραμματείας Αθλητισμού, είναι η δημιουργία ενός δικτύου πρωτοβάθμιου ελέγχου των αθλητών καθώς και ενός κέντρου αναφοράς τριτοβάθμιου καρδιαγγειακού ελέγχου των αθλητών και αθλούμενων νέων στα πλαίσια του Πανεπιστημίου Αθηνών και του Ελληνικού Ιδρύματος Καρδιολογίας .37
 

Περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death)

Οι περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) αποτελούν μια μορφή αιφνιδίου θανάτου, που όμως δεν έχουν συμπεριληφθεί στον υπολογισμό της επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό προηγούμενων μελετών. Καθώς όμως εκσυγχρονίζονται οι πρωτοβάθμιες Υπηρεσίες Υγείας, τέτοιες περιπτώσεις θα εντοπίζονται όλο και πιο συχνά και πιστεύουμε ότι θα πρέπει να καταγράφονται και να συμπεριλαμβάνονται στον υπολογισμό της επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου σε ένα πληθυσμό.

Περιορισμοί της μελέτης

Στη μελέτη αυτή μπορεί να υποεκτιμάται η συχνότητα αιφνιδίου θανάτου των νέων στο συγκεκριμένο πληθυσμό. Ο λόγος είναι ότι παρ’ όλο το νομοθετικό πλαίσιο που επιβάλλει τη νεκροτομή στις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου στη χώρα μας, υπάρχουν περιπτώσεις (ιδιαίτερα σε μικρές κοινότητες) όπου χορηγείται πιστοποιητικό θανάτου χωρίς τη διενέργεια νεκροψίας-νεκροτομής. Οι περιπτώσεις αυτές είναι εύκολο να διαφύγουν μιας μελέτης επίπτωσης του αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό των νέων.
Επίσης, παρά το γεγονός ότι οι πληροφορίες για την εμφάνιση καρδιακής ανακοπής με επιτυχή ανάνηψη (aborted sudden death) σε νέα άτομα από το  δίκτυο "Φειδιππίδης" έγινε σχολαστικά, υπήρξαν προβλήματα στη συλλογή πληροφοριών, κυρίως από τα περιφερικά Νοσοκομεία και το Εθνικό Κέντρο Άμεσης Βοήθειας (ΕΚΑΒ).

Συμπεράσματα

  Η συχνότητα του αιφνιδίου θανάτου στον πληθυσμό νέων που μελετήσαμε υπολογίζεται περίπου σε 1 περίπτωση /100.000 άτομα πληθυσμού νέων ετησίως (κατά μέσο όρο 1,5 αιφνίδιοι θάνατοι νέων ανά μήνα). Σε ποσοστό 72% οφείλεται σε καρδιακά αίτια. Τα αίτια αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στους νέους είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, οι συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, η αθηρωματική στεφανιαία νόσος, η στένωση ισθμού αορτής, η μυοκαρδίτιδα και η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας. Αξιοσημείωτος  αριθμός περιπτώσεων αιφνιδίου καρδιακού θανάτου συμβαίνει κατά την άσκηση ή την έντονη καθημερινή δραστηριότητα. Η πλειoψηφία των περιπτώσεων αιφνιδίου καρδιακού θανάτου αφορούν νέους με συμπτώματα ή/και οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου. Τέλος, πολλές περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου αφορούν νέους που αθλούνται συστηματικά χωρίς αυτό να σημαίνει ότι ο θάνατος τους συμβαίνει απαραίτητα κατά την άσκηση.
 
 
 
 
 

ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ

Θεωρούμε σημαντική τη συνεργασία των παρακάτω Ιατροδικαστών της ΙατροδικαστικήςΥπηρεσίας Αθηνών, χωρίς την οποία δεν θα ήταν δυνατή η πραγματοποίηση αυτής της μελέτης:
1. Βούρδας Χρήστος
2. Καρακούκης Νικόλαος
3. Καφίρης Νικόλαος
4. Κουτσαύτης Φίλιππος
5. Λευκίδης Χρήστος 
6. Μαριανού Σουλτάνα

Επίσης ευχαριστούμε τη Γενική Γραμματεία Αθλητισμού, τη Γενική Γραμματεία Νέας Γενιάς και το Ελληνικό Ίδρυμα Καρδιολογίας (ΕΛ. Ι.ΚΑΡ) για τη συμβολή τους στη μελέτη του αιφνιδίου θανάτου των νέων στη χώρα μας και την οικονομική και ηθική στήριξη του Προγράμματος Φειδιππίδης.
 
 
 
 
 

Summary

E. KARVOUNI, A. ANASTASAKIS, C. SPILIOPOULOU*, A.THEOPISTOU,  A. RIGOPOULOS, N. PROTONOTARIOS, A. TSATSOPOULOU, I. SEVDALIS,  S. THEOCHARIS**, E. NONAS***, C. STEFANADIS, M. AGAPITOS**, A. KOUTSELINIS*, P. TOUTOUZAS. Sudden death in the young in Greece. Hellenic J Cardiol (Athens)

Dept. Of Cardiology, Feidippides  Project, University of Athens
Dept. Of Forensic Medicine and Toxicology, University of Athens*
Dept. Of Pathology, University of Athens**
Athens Morgue***

Introduction: Although sudden death in the young is rare, it can have a great impact on the community. Epidemiological studies on sudden death in the young have showed different results regarding the incidence and etiology of the phenomenon. The aim of the study was to record cases of sudden death in a young population and investigate their etiology.
Material and method: We recorded consecutive cases of sudden death in a young population (<35 years), which were referred for investigation to the Department of Forensic Medicine and Toxicology of University of Athens and the Athens Morgue in a period of 22 months. We also recorded cases of aborted sudden death which took place in the main Hospitals of Attica Region and regional Hospitals in Sterea Ellada, Cyclades and Dodekanese for the same period of time. Cases of sudden infant death syndrome were excluded. We investigated the etiology of sudden death cases, according to forensic study reports. We, retrospectively, investigated clinical and family history of the sudden cardiac death victims, status of activity at sudden death and history of athletic activity. 
Results: We recorded 33 consecutive cases of sudden death in the young (24 men, 11 women) (mean age 24.4?9.2 yrs) and two cases of aborted sudden death in a period of 22 months. The incidence of sudden death in our young population was approximately 1 case of sudden death per 100.000 persons of young population (<35 yrs) annually (approximately 1,5 sudden death cases per month). Most cases of sudden death took place during summer. In 23 (72%) cases sudden death was due to cardiac causes. The causes of sudden cardiac death were hypertrophic cardiomyopathy, congenital coronary anomalies, atherosclerotic coronary artery disease, myocarditis, coarctation of aorta and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. In 15 (65%) of sudden cardiac death cases sudden death took place at rest, while in 8 (35%) cases during exercise or strenuous activity.  In 11 (48%) cases of sudden cardiac death we recorded prior symptoms of the victims, while in 5 (22%) cases there was family history of sudden death. In 7 (30%) cases of sudden cardiac death, victims had prior athletic activity. 
Conclusions: The incidence of sudden death in our young population was approximately 1 case per 100.000 persons of young population annually (approximately 1,5 sudden death cases per month). In 72% of cases sudden death was due to cardiac causes. The causes of sudden cardiac death in the young was hypertrophic cardiomyopathy, congenital coronary anomalies, atherosclerotic coronary artery disease, coarctation of aorta, myocarditis and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. A significant number of sudden cardiac death cases took place during exercise or strenuous activity. In the majority of sudden cardiac death victims there were prior symptoms or/and family history of sudden death. In a remarkable number of cases, victims of sudden cardiac death had a history of athletic activity in their daily life, although death did not happen during effort in all of them.
 

Key words: sudden death; cardiac; young; epidemiology; etiology
 
 
 
 
 
 

Βιβλιογραφία

1. Denfield SW, Garson AJ: Sudden death in children and young adults. Pediatric Clinics of North America 1990, 37: 215-231
2. Silka MJ: Sudden death due to cardiovascular disease during childhood. Pediatr Ann 1991;20:360 362-7
3. Garson AJ, McNamara DG: Sudden death in pediatric cardiology population, 1958 to 1983: relation to prior arrhythmias. J Am Coll Cardiol 1985; 5 Suppl:134B-137B
4. Kennedy HL, Whitlock JA, Buckingham TA: Cardiovascular sudden death in young persons. J Am Coll Cardiol 1984; 3:485 abstract
5. Drory Y, Turetz Y, Hiss Y, et al : Sudden unexpected death in persons less than 40 years of age. Am J Cardiol 1991; 68:1388-92
6. Driscoll DJ, Edwards WD: Sudden unexpected death in children and adolescents. J Am Coll Cardiol 1985; 5 Suppl:118B-121B
7. Neuspiel DR, Kuller LH: Sudden and unexpected natural death in childhood and adolescence. JAMA 1985;254:1321-5
8. Topaz O, Edwards JE : Pathologic features of sudden death in children, adolescents and young adults. Chest 1985;87:476-82
9. Phillips M, Robinowitz M, Higgins JR, et al: Sudden cardiac death in Air Force recruits:a 20-year review. JAMA 1986;256:2696-9
10. Kramer MR, Drory Y, Lev B: Sudden death in young Israeli soldiers:analysis of 83 cases. Isr Med Sci 1989;25:620-4
11. Corrado D, Basso C, Poletti A, Angelini A, Valenti M, Thiene G: Sudden death in the young. Circulation 1994; 90: 2315-2323
12. Molander N: Sudden natural death in later childhood and adolescence. Arch Dis Child 1982;57:572-6
13. Liberthson RR: Sudden death from cardiac causes in children and young adults. N Engl J Med 1996;334:1039-1044
14. Corrado D, Basso C, Shiavon M, Thiene G: Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998; 339:364-369
15. Maron BJ, Gohman Te, Aeppli D: Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota High School Athletes. J Am Coll Cardiol 1998;32:7 1881-1884
16. Spain DM, Brodness VA, Mohr C: Coronary atherosclerosis as a cause of unexpected and unexplained death:autopsy study from 1949-1959. JAMA 1960; 174:384-389
17. Warnes CA, Roberts WC: Sudden coronary death: comparison of patients with to those without coronary thrombus at necropsy. Am J Cardiol 1984; 54:1206-1211
18. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, et al: Sudden death in young competitive athletes. JAMA 1996; 276:199-204
19. Shahzad M, Malik A, Watkins H: The molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opinion in Cardiol  1997; 12:295-302
20. Wang Q, Chen Q, Li H, et al: Molecular genetics of long QT syndrome from genes to patients. Curr Opinion in Cardiol 1997; 12:310-320
21. Burn J, Camm J, Davies MJ, et al: The phenotype/genotype relation and the current status of genetic screening in hypertrophic cardiomyopathy, Marfan syndrome, and the long QT syndrome. Heart 1997; 78:110-116
22.  Ahmad F, Li D, Karibe A, et al: Localization of a gene responsible for arrhythmogenic right ventricular dysplasia to chromosome 3p23. Circulation 1998; 98: 2791-2795
23.  Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al: The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. JACC 1998; 33: 5-15
24. Jaaskelainen P, Soranta M, Miettinen R, et al: The cardiac β-myosin heavy chain gene is the predominant gene for hypertrophic cardiomyopathy in the Finnish population. JACC 1998; 32:6 1709-1716
25. Kyriakides M, Triposkiadis F, Anastasakis A, et al: Hypertrophic cardiomyopathy in Greece. Chest 1998; 114:1091-1096
26. Anastasakis A, Theopistou A, Tokta R, et al: Hypertrophic cardiomyopathy in Greece: young patients with excellent prognosis. Hellenic Journal of Cardiology 1996; 35(Suppl B): B 54
27. Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Patsourakos P, et al: Cardiac abnormalities in familiar palmoplantar keratosis. Br Heart J 1986; 56:321-326
28. Protonotarios N, Tsatsopoulou A, Anastasakis A, et al: Clinical course and prognosis in Naxos arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1999; 33:2 (Suppl A) 496A
29. Frescura C, Basso C, Thiene G, et al: Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: a study based on an autopsy population of congenital heart disease. Human Pathology 1998, 29:7 689-695
30. Basso C, Maron B, Corrado D, et al: Clinical profile of congenital coronary anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. Eur Heart J 1999; 20 P2302
31. Mier-Suarez MP, Simon-Fernandez L, Gawallo C: Pathologic changes of the cardiac conduction tissue in sudden cardiac death. Am J Forensic Med Pathol 1995; 16:3 193-202
32. Billingham MB: Acute myocarditis: a diagnostic dilemma. Br Heart J 1987; 58 6-8
33. Lauer B, Niederau C, Kuhl U, et al: Cardiac troponin T in patients with clinically suspected myocarditis. J Am Coll Cardiol 1997; 30:1354-1359
34. Aretz HT, Billingham ME, Edwards Wd, et al: Myocarditis: a histopathologic definition and classification. Am J Cardiovasc Pathol 1987; 1: 3-13
35. Kyriakides M, Anastasakis A, Prasad K, et al: Hypertrophic cardiomyopathy:new evidence suggests utility of ECG as a diagnostic tool. Heart 1996; Suppl 1  Vol 75:5 P41 131A
36. Maron B, Thomson P, Puffer J, et al: Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes: a statement for health professionals from the sudden death Committee (Clinical Cardiology) and congenital cardiac defects Committee (Cardiovascular Disease in the Young), American Heart Association. Circulation 1996; 94:4 850-856
37. Πρόγραμμα “Φειδιππίδης”- Σύμβαση έργου Καρδιολογικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών, Ελληνικού Ιδρύματος Καρδιολογίας και Γενικής Γραμματείας Αθλητισμού. Απρίλιος 1997 

ΠΙΝΑΚΑΣ 2

Αίτια αιφνιδίου θανάτου	Αριθμός περιπτώσεων (%)
Καρδιακά αίτια	23 (72%)
-υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια	6 (19%)
-συγγενείς ανωμαλίες στεφανιαίων αρτηριών	5 (16%)
-αθηρωματική στεφανιαία νόσος	4 (13%)
-στένωςη ισθμού αορτής	3 (9%)
-μυοκαρδίτιδα	3 (9%)
-αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας	2 (6%)
Αγγειακά αίτια	2 (6%)
-ρήξη ανευρύσματος νεφρικής αρτηρίας	1 (3%)
-πνευμονική εμβολή από αμνιακό υγρό	1 (3%)
“Φυσιολογική καρδιά”	6 (19%)
Άλλα αίτια	1 (3%)
Σύνολο	32 (100%)

Πιν. 2 Αίτια αιφνιδίου θανάτου στις περιπτώσεις αιφνιδίου θανάτου που διερευνήθηκαν νεκροτομικά (n=32)
Tabl. 2 Causes of sudden death in sudden death cases investigated with forensic study (n=32)
 

ΠΙΝΑΚΑΣ 3
 

Αγγείο	Ανωμαλία	Αριθμός περιπτώσεων
Στέλεχος αριστερής στεφανιαίας αρηρίας	Ανώμαλη έκφυση από το σύστοιχο κόλπο Valsalva και ανώμαλη πορεία	1
Στέλεχος αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας	Ανώμαλη έκφυση από το σύστοιχο κόλπο Valsalva	1
Δεξιά στεφανιαία αρτηρία	Ανώμαλη έκφυση από το σύστοιχο κόλπο Valsalva και υποπλασία	1
Δεξιά στεφανιαία αρτηρία	Υποπλασία	1
Δεξιά στεφανιαία αρτηρία	Διπλό στόμιο έκφυσης από το σύστοιχο κόλπο Valsalva*	1
Αριστερή στεφανιαία αρτηρία	Ενδομυοκαρδιακή πορεία από τη μεσότητα μέχρι τις τελικές διακλαδώσεις**	1

*Συνυπήρχε υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και στένωση ισθμού αορτής. 
**Συνυπήρχαν αθηρωματικές αλλοιώσεις τύπου IV πριν την ενδομυοκαρδιακή πορεία, που  προκαλούσαν στένωση του αυλού μέχρι 50%
Πιν. 3 Συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών
Tabl. 3 Congenital coronary anomalies