Προγνωστικοί παράγοντες καρδιακού θανάτου
σε ένα μη επιλεγμένο πληθυσμό ασθενών με Νόσο της Νάξου
Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια της Δεξιάς Κοιλίας
Ν.Ι.Πρωτονοτάριος, Α.Α.Τσατσοπούλου, Α.Ν.Αναστασάκης,
Α.Γ.Ρηγόπουλος, Α.Μ.Θεοπίστου, Ε.Καρβούνη, Η.Λ.Σεβδαλής, Δ.Φαρμάκης
Κ.Στράτος Χ.Ι.Στεφανάδης, Π.Κ.Τούτουζας
Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο, Αθήνα
Ιατρικό Κέντρο "Ι. Πρωτονοτάριος", Νάξος




Εισαγωγή
Η αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας της νόσου της Νάξου (N-ARVC) είναι ένα οικογενές σύνδρομο με μοναδικό φαινότυπο που χαρακτηρίζεται από κατσαρά μαλιά, παλαμοπελματιαία υπερκεράτωση,
και αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC). 

Σκοπός της μελέτης ήταν η αναζήτηση των πρωγνωστικών παραγόντων καρδιακού θανάτου της N-ARVC, μετά από μακροχρόνια παρακολούθηση ενός μη επιλεγμένου πληθυσμού με N-ARVC.

Μέθοδοι
Είκοσι πέντε διαδοχικοί ασθενείς, 12 άνδρες / 13 γυναίκες, μέσης ηλικίας 36 +- 17 ετών στην ένασξη της παρακολούθησης, εκτιμήθηκαν με κλινική εξέταση, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα και 48ωρο Holter ρυθμού, για μια μέση περίοδο 9 +- 5 ετών. Συγκρίναμε την ομάδα Α (ν=8) των ασθενών που πέθαναν ( 7 αιφνιδίως και 1 από καρδιακή ανεπάρκεια) με την ομάδα Β (ν=17) των ασθενών που ζούν ακόμα στο τέλος της παρακολούθησης.

Αποτελέσματα
Ομαδα Α Ομαδα Β p
Ηλικία έναρξης παρακολούθησης (έτη) 26 +- 13 40 +- 17 0,04
Περίοδος παρακολούθησης (έτη) 5 +- 4 10 +- 4 NS
Οικογενιακό ιστορικό αιφνιδίων θανάτων 4/8 2/17 0,05
Συγκοπή 5/8 7/17 NS
Εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία 2/8 5/17 NS
Καρδιακή ανεπάρκεια (NYHA II-IV) 4/8 3/17 0,15
Σοβαρού βαθμού επιρεασμός και των 2 κοιλιών 4/7 2/17 0,01

Συμπεράσματα
Ο σοβαρού βαθμού επηρεασμός και των δύο κοιλιών (σοβαρά επηρεασμένη δεξιά κοιλία σύμφωνα με τα μελιζομα δομοκά / λειτουργικά κριτήρια της ARVC και κλάσμα εξωθήσεως της αριστερής κοιλίας < 40%) και το νεαρό της ηλικίας ήταν οι σημαντικότεροι προγνωστικοί παράγοντες θανάτου στην N-ARVC (p<0,05).
Το οικογενειακό ιστορικό (περισσότεροι των 2 αιφνίδιοι θάνατοι στην οικογένεια ίσως έχει προγνωστική σημασλια (p=0,05).
 
 

Γενεαλογικά δένδρα 11 προσβεβλημένων οικογενειών από τη Νάξο





 

Επιμέλεια ηλεκτρονικής παρουσίασης
Δρ. Νικόλαος Γ. Γιαννόπουλος

HOME